Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir (HDN, sinonim: eritroblastosis janin, anemia hemolitik) adalah penyakit yang dimanifestasikan oleh penghancuran besar sel darah merah, penyebab utama ikterus pada anak, aborsi spontan, dan kelahiran mati.
Menurut statistik WHO, penyakit ini terdeteksi pada 0,6% anak-anak, angka kematian 2,5%. Patologi dikaitkan dengan sistem kekebalan tubuh, karena itu adalah hasil dari konflik antigen darah ibu dan janin.
Faktor penyebab penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Terungkap bahwa semua antigen utama terkandung dalam sel darah merah. Sebanyak 6 antigen Rh diidentifikasi. Salah satunya adalah faktor Rhesus, yang disebut antigen D. Ini adalah penyebab ketidakcocokan 30% dari penyakit yang diidentifikasi, tidak ada pada ibu, dan janin telah diwarisi dari ayah. Karena itu, antibodi diproduksi untuk itu dalam tubuh ibu. Ini terjadi jika ibu memiliki faktor Rhesus - negatif, dan pada anak - positif.
Dalam kasus lain, penyakit ini dikaitkan dengan antibodi yang membentuk golongan darah (menurut sistem ABO). Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir yang terkait dengan ketidakcocokan kelompok berkembang ketika ibu memiliki 0 (I) golongan darah, dan pada janin - A (II) atau B (III).
Patogenesis penyakit
Penyakit masih berkembang di dalam rahim, manifestasinya berbeda, tetapi hasilnya adalah hemolisis eritrosit dan kematian janin (atau bayi baru lahir).
Hemolisis - Ini adalah penghancuran membran eritrosit dengan pelepasan hemoglobin ke dalam plasma darah. Proses penghancuran eritrosit itu sendiri adalah normal, karena terjadi setiap 120 hari: ini adalah bagaimana sel-sel darah diperbarui. Tetapi selama hemolisis, sejumlah besar hemoglobin dilepaskan ke dalam darah, sebagai akibatnya kandungan bilirubin dan zat besi yang tinggi terbentuk dalam plasma darah dan mekanisme sistem peredaran darah terganggu. Selain itu, anemia berkembang.
Semua jumlah hemoglobin ini memasuki hati, di mana dinetralkan (konjugasi dengan asam empedu). Dengan sejumlah besar hemoglobin yang dilepaskan, hati tidak dapat mengatasi beban, dan bilirubin bebas, yang memiliki sifat neurotoksik, menembus semua organ, memperlambat reaksi oksidatif, menyebabkan proses destruktif pada jaringan dan organ pada tingkat sel, menghancurkan mereka.
Dengan kandungan plasma 340 μmol / L bilirubin, ia mengatasi sawar darah-otak, mengubah struktur sel-sel otak dan menyebabkan ensefalopati bilirubin. Di masa depan, itu mengarah pada disabilitas. Untuk bayi prematur, konsentrasi ambang adalah 200 μmol / L. Hal ini terjadi akibat kerusakan bilirubin tidak langsung toksik pada inti otak (subthalamic, hypocampus, cerebellum, saraf kranial).
Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir terjadi dalam tiga bentuk klinis:
• edematous;
• icteric;
• anemia.
Bentuk penyakit yang paling parah
Bentuk edematous ditandai oleh akumulasi cairan di rongga tubuh (pleural, abdominal, dan pericardial). Ada peningkatan massa janin dan plasenta sebanyak 2 kali. Pemeriksaan obyektif mengungkapkan:
• pucatnya kulit dan selaput lendir;
• hepato- dan splenomegali (peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa);
• memar dan petekie pada kulit.
Dalam tes darah klinis umum - anemia berat:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• sel darah merah -1x1012 / l;
• anisocytosis, poikilocytosis, eritroblastosis;
• leukositosis;
• neutrofilia dengan pergeseran yang jelas ke kiri.
Anemia seperti itu dalam kombinasi dengan hipoproteinemia dan gangguan permeabilitas kapiler menyebabkan gagal jantung yang parah, yang merupakan penyebab kematian janin atau bayi baru lahir.
Bentuk paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Penyakit kuning - Bentuk klinis paling umum dari penyakit ini. Ini berkembang menjelang akhir kehamilan sebagai akibat dari paparan janin dalam tubuh ibu. Massa anak tidak dilanggar, kehamilan berlangsung normal, anak dilahirkan dengan warna kulit normal. Di masa depan, manifestasi berikut berkembang:
• ikterus - gejala pertama penyakit - terjadi 1-2 hari setelah lahir; intensitas dan perubahan warna sebagai akibat dari perkembangan penyakit (jeruk - perunggu - lemon - lemon mentah);
• hepato - dan splenomegali;
• jaringan pucat di perut bagian bawah;
• penurunan refleks (mengisap, menelan), lesu, adynamia.
Dalam darah tepi:
• anemia;
• pseudo-leukositosis (karena peningkatan sel darah merah muda, yang dianggap sebagai leukosit ketika dihitung);
• peningkatan retikulosit.
Dalam analisis biokimia: bilirubin tidak langsung - hingga 350 μmol / l. Ini menghancurkan hepatosit, sel miokard, selektif mempengaruhi neuron otak. Kelebihan bilirubin disimpan di tubulus ginjal, yang menyebabkan infark ginjal. Ensefalopati bilirubin terjadi pada hari 5-6.
Sehubungan dengan kerusakan akut pada sel-sel hati, sintesis protein dan faktor pembekuan darah terganggu, yang menyebabkan penurunan protrombin dan peningkatan perdarahan. Viskositas dan kepadatan empedu meningkat karena kandungan yang tinggi, yang mengarah pada pembentukan batu dan perkembangan penyakit kuning obstruktif.
Selama bentuk icteric, beberapa fase dibedakan:
1. keracunan dalam bentuk kurang nafsu makan, kantuk, lesu, penurunan tonus otot, adynamia, muntah;
2. efek pada inti otak - sindrom kejang, penurunan refleks, fontanel menggembung, ketegangan otot leher, nystagmus, penurunan denyut jantung, apnea;
3. kesejahteraan imajiner - berkembang pada 10-14 hari kehidupan, dinyatakan dalam penurunan gejala neurologis patologis, hilangnya kejang;
4. komplikasi - berkembang dalam 3-5 bulan kehidupan dalam bentuk kelumpuhan, paresis, kejang-kejang, tuli.
Setelah sehari, kematian dapat terjadi karena efek toksik bilirubin pada inti otak. Anak-anak yang selamat secara signifikan terbelakang dari rekan-rekan mereka dalam perkembangan mental dan fisik, memiliki masalah pendengaran dan penglihatan, status kekebalan yang rendah, dan karenanya sering menderita berbagai infeksi yang dipersulit oleh sepsis.
Bentuk anemia
Bentuk anemia terjadi pada 15% pasien. Tampaknya:
• lesu;
• pucat;
• sindrom hepatolienal.
Kulit pucat dan selaput lendir ditentukan oleh 5-7 hari, sebelum itu ditutup oleh kekuningan.
Data laboratorium:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• sel darah merah - 2,5-3,0 T / l;
• retikulositosis;
• bilirubin - level normal atau sedikit meningkat.
Dengan bentuk penyakit ini, pemulihan cepat terjadi ketika sejumlah kecil darah Rh-negatif ditransfusikan.
Diagnosis dan pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Untuk menentukan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, pertama-tama, mereka mempelajari:
• jalannya kehamilan sebelumnya;
• adanya keguguran atau anak lahir mati;
• keterlambatan perkembangan anak yang ada;
• Faktor Rhesus dari ayah anak yang belum lahir.
Penentuan antibodi pada wanita Rh-negatif. Jika mereka, untuk tujuan pencegahan, diperkenalkan gammaglobulin anti-rhesus spesifik, yang melemahkan efek agresifnya.
Pada anak yang akan datang, penyakit hemolitik dideteksi dengan menganalisis cairan ketuban, yang diekstraksi dengan amniosentesis. Kecurigaan dari patologi yang ada muncul ketika bilirubin terdeteksi dan gravitasi spesifik meningkat.
Prinsip perawatan
Perawatan membutuhkan pengangkatan segera dari tubuh produk berbahaya dari hemolisis dan antibodi yang menyebabkannya. Pada saat yang sama, perlindungan dari efek toksik bilirubin tidak langsung pada organ dan sistem anak, diperlukan stimulasi dan pemeliharaan fungsi hati dan ginjal.
Untuk tujuan ini, berikut ini digunakan:
• transfusi darah segar;
• langkah-langkah detoksifikasi melalui tabung esofagus dan parenteral;
• untuk meningkatkan fungsi dan perlindungan jaringan hati - fenobarbital, ATP, metionin, xylitol, prednison kursus mingguan;
• terapi vitamin (vitamin kelompok B, C, E);
• fototerapi - pengobatan dengan lampu biru meningkatkan oksidasi bilirubin tidak langsung, mengubahnya menjadi senyawa yang tidak beracun.
Dengan perawatan yang tepat waktu, perkembangan anak tidak menderita. Pusat perinatal modern memiliki kemampuan untuk melakukan substitusi darah intrauterin janin. Hal ini dimungkinkan dengan perawatan dan pemeriksaan yang tepat waktu dari seorang wanita hamil, pendekatannya yang sadar terhadap kesehatan anak yang belum lahir.
